Ministério da Saúde publica PCDT para Epidermólise Bolhosa

Publicação do documento é um pleito de pacientes e associações e poderá facilitar o diagnóstico precoce e o tratamento

O Ministério da Saúde publicou nesta segunda-feira (29) o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) para Epidermólise Bolhosa. O documento foi recomendado pela Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no Sistema Único de Saúde (Conitec) e tem como objetivo orientar profissionais de saúde sobre os critérios para o diagnóstico da doença, tratamento e acompanhamento destinado a esses pacientes no Sistema Único de Saúde (SUS). Ainda não existe um medicamento que cure ou diminua a progressão da doença, por isso o tratamento ofertado no SUS é voltado para o controle dos sintomas e melhora da qualidade de vida de quem vive com essa condição.

Para elaboração desse protocolo, o Departamento de Gestão e Incorporação de Tecnologias e Inovação em Saúde (DGITIS) reuniu metodologistas em saúde, organizações de pacientes e sociedades médicas especializadas. O objetivo foi extrair quais seriam as principais recomendações para atender esses pacientes.

Atualmente, a doença afeta cerca de 500 mil pessoas em todo o mundo, segundo estimativa da Organização Mundial da Saúde (OMS). São 19 casos para cada um milhão de nascidos. No Brasil, a Associação DEBRA Brasil identificou 802 pacientes, sendo 45% de crianças.

Uma das propostas de elaboração desse PCDT é facilitar o diagnóstico, diminuindo, assim, consequências desfavoráveis para esses pacientes. Após avaliação inicial do Plenário, o texto proposto esteve em consulta pública por vinte dias, entre os dias 12 a 31 de outubro de 2019. Leia aqui o documento na íntegra.

A DOENÇA

A epidermólise bolhosa é uma doença rara não contagiosa e ainda sem cura. A pele do paciente fica extremamente frágil, causando feridas que são muito doloridas e que podem ser comparadas com queimaduras de segundo grau.

A epidermólise bolhosa acomete tanto homens quanto mulheres e pode ocorrer em todas as faixas etárias. Qualquer traumatismo, ainda que leve, pode causar bolhas e deslocamento da pele. A dificuldade no diagnóstico impossibilita que os pacientes recebam tratamento rápido, agravando as lesões.

Existem mais de 30 tipos da doença. Os quatro principais variam conforme nível de formação das bolhas:

• Epidermólise Bolhosa Simples (EBS), com formação de bolhas superficial, que não deixa cicatrizes.
• Epidermólise Bolhosa Juncional (EBJ), forma mais grave, com bolhas profundas na maior parte do corpo.
• Epidermólise Bolhosa Distrófica (EBD), com bolhas profundas que ocasionam cicatrizes e muitas vezes perda da função do membro.
• Síndrome de Kindler, quadro misto das outras formas anteriores, com bolhas que podem se formar em qualquer nível da derme (camada média da pele).

O PCDT

O protocolo publicado orienta que pacientes sejam acompanhados por equipe multiprofissional, com médicos, em especialidades diversas, como cardiologistas, ortopedistas, reumatologistas, dermatologistas, entre outros, além de fisioterapeutas, psicólogos e nutricionistas.

Esses profissionais devem ser envolvidos não só no acompanhamento desses pacientes, mas também no diagnóstico, já que a condição pode afetar diversos tecidos do corpo.

O tratamento envolve, principalmente, medidas para proteger a pele dessas pessoas, evitando o atrito e, assim, a formação de novas lesões. Além disso, são indicados analgésicos e anti-histamínicos para controle dos sintomas.

O PCDT orienta esse e outros cuidados, inclusive tratamentos preventivos, para evitar o surgimento de lesões graves em regiões sensíveis, como na boca e no trato digestivo.